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        【驚險】發病率1/2000~1/3000!出生近8小時,“膈疝寶寶”酒城求生記

        萬象川南在線  發布時間:2024-02-07

          寒冷冬夜,初臨人間的新生兒寶寶,因呼吸困難、缺氧,連夜從云南轉運至瀘州,進行緊急搶救。

        新生寶寶腸子跑到胸腔里了

          2023年12月2日晚,遠在200多公里外的云南省鎮雄縣某醫院,一名剛出生的小男寶,還未來得及享受媽媽溫暖的懷抱,便因呼吸急促、缺氧等緊急情況,遭遇生命危機。

          因當地醫療條件有限,12月3日凌晨3:00左右,剛出生近8小時的寶寶,便被連夜轉運至西南醫科大學附屬醫院康健中心院區新生兒科。

          入院后,經過胸部CT、心臟彩超、腹部B超等檢查,確診寶寶患有左側先天性膈疝,同時存在左肺發育不良和肺動脈高壓,肺、心臟、縱膈受壓,危及患兒生命安全,需要緊急手術治療。

          經小兒外科、新生兒科、麻醉科、手術室等多學科進行緊急MDT討論,經過12小時充分的術前準備,寶寶缺氧狀態改善后,12月5日下午15:50,在小兒外科劉銘教授指導下,由廖凱男副教授、王小勇主治醫生、喻林醫生進行了急診胸腔鏡下膈疝修補手術。

          手術中,發現寶寶的左側胸腔完全被疝入的腸管占據,左側膈肌缺損約4.5cm *3.5cm,左肺體積小、發育不良。操作空間極小,胸腔鏡手術難度大,對術者技術要求高。術者經胸腔鏡下于患兒左側胸壁開1個5mm和2個3mm微小切口,經過1個多小時手術,順利完成了疝入的腸管的回納和膈肌缺損的修補。

          闖過手術只是第一道關卡,而后面還面臨著瞬息萬變的術后功能康復。

          術后,寶寶返回新生兒科,接受專業團隊24小時嚴密監護。在多學科團隊的共同呵護下,1周后,寶寶已可正常呼吸、進奶,左側胸壁的3個小切口也進一步縮小,順利康復出院,回到媽媽的懷抱。

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        寶寶手術前、手術后、出院前

          “膈疝到底是啥子???”“它是如何發生的?”提起“膈疝”這種病,可能很多人都聞所未聞,我們現在就來認識一下。

        病因不明,發病率較低

          其中,膈疝的“膈”是指膈肌,用于分隔胸腔和腹腔。而“疝”是指人體組織或器官一部分離開其正常解剖部位,通過先天或后天形成的薄弱點、缺損或空隙進入另一部位。

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          通俗地講,“膈疝”是胸腔和腹腔之間的膈肌有了缺損,出現了窟窿,胃、腸、肝臟、脾臟等本應在腹腔內的臟器,通過這個窟窿,跑到胸腔里面去了。

          從專業角度講,新生兒膈疝是由于胚胎時期膈肌發育障礙導致膈肌部分缺損,腹腔臟器經過缺損膈肌進入胸腔,肺和心臟受壓,肺發育不良導致導致肺發育障礙、肺動脈高壓,患兒呼吸急促、缺氧,胃、腸管受壓,可能出現胃和腸管壞死,嚴重者危及生命安全。

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          該病發病率為1/2000~1/3000,占新生兒出生缺陷的8%,其病死率高達40~60%。

          據廖凱男副教授介紹,新生兒膈疝病因不明,可能與家族遺傳、母親孕期感染病毒、坯胎發育過程中受干擾等因素相關。

          膈疝在成人中也有發生,絕大部分為先天性膈肌發育障礙,可能在兒童、青少年時期對肺的壓迫不明顯,沒有表現出呼吸困難、缺氧等癥狀,成年后隨著壓迫的增加逐漸表現出來;也有后天的因素,比如:因車禍等外傷導致患者膈肌缺損后,腹腔臟器通過缺損處移動到胸腔內。

        可于孕期發現,治愈率高

          每個家長都渴望擁有健康的寶寶,新生兒膈疝雖然病因不明,暫時沒有更好的預防措施,但如果孕婦在正規醫院規范進行產檢,通常在孕中期產檢可能被早期發現。

          一旦通過產檢診斷出腹中胎兒有先天性膈疝,孕婦需在孕期定期復查B超或磁共振檢查了解肺發育情況以及是否有胎兒水腫,同時需排除染色體疾病和其他結構畸形,孕晚期需到有診治該病能力的醫療機構待產。

          先天性膈疝的治療主要是通過開放式手術或微創手術,將缺損部分膈肌進行修補,并將移位的胃、腸、肝臟、脾臟等臟器歸位。

          西南醫科大學附屬醫院產科、小兒外科、新生兒科MDT團隊對胎兒先天性結構畸形采取產前診斷-產后治療一體化診療模式,對先天性膈疝、先天性肺氣道發育畸形、漏斗胸、縱隔腫瘤等常規采用胸腔鏡微創手術治療。

          先天性膈疝是新生兒期的危急重癥,屬先天結構畸形疾病范疇,近5年來,醫院小兒外科團隊已開展胸腔鏡下膈疝修補手術上百例,積累了相當豐富的手術經驗。

          “每當看到有的患兒家屬因為經濟原因或對患兒未來健康的擔憂而放棄治療,我們都感到非常痛心!我們可以從技術上提供有力保障,先天性膈疝寶寶在出生后及時進行治療,通過一個微創手術便能重獲健康,治愈后他們將與正常孩子無異?!绷蝿P男副教授表示。

          西南醫科大學附屬醫院小兒外科也是國家出生缺陷救助項目(先天結構畸形)的實施單位之一,可為患有先天結構畸形患兒家庭申請醫療費用補助,減輕家庭經濟負擔。

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        (來源:西南醫科大學附屬醫院 文:賴謙、任詩雨 圖:科室提供)

        編輯:游江


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